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日期:1970-01-01 | 来源 : | 作者 : |点击:

  
骨髓具有正常造血6~8倍的代偿能力,当溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血即为溶血性贫血(HA);按病因可分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的HA,如下所述:

  (一)红细胞自身异常所致的HA

  1.红细胞膜异常

  (1)遗传性红细胞膜缺陷:如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。

  (2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常:如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

  2.遗传性红细胞酶缺乏

  (1)磷酸戊糖途径酶缺陷:如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等。

  (2)无氧糖酵解途径酶缺陷:如丙酮酸激酶缺乏症等。此外,核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致HA。

  3.遗传性珠蛋白生成障碍

  (1)珠蛋白肽链结构异常:不稳定血红蛋白病,血红蛋白病S、D、E等。

  (2)珠蛋白肽链数量异常:地中海贫血。

  4.血红素异常

  (1)先天性红细胞卟啉代谢异常:如红细胞生成性血卟啉病,根据生成的卟啉种类,又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。

  (2)铅中毒:影响血红素合成可发生HA。

  (二)红细胞外部异常所致的HA

  1.免疫性HA

  (1)自身免疫性HA:温抗体型或冷抗体型(冷凝集素型、D-L抗体型)HA;原发性或继发性(如SLE、病毒或药物等)HA。

  (2)同种免疫性HA:如血型不符的输血反应、新生儿HA等。

  2.血管性HA

  (1)微血管病性HA:如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征(TTP/HUS)、弥散性血管内凝血(DIC)、败血症等。

  (2)瓣膜病:如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。

  (3)血管壁受到反复挤压:如行军性血红蛋白尿。

  3.生物因:大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类等中毒,因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。

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